کم خونی آپلاستیک؛ علائم، دلایل، عوارض و نحوه درمان

«کم خونی آپلاستیک» که به آن «آنمی آپلاستیک» یا «نارسایی مغز استخوان» هم می‌گویند، یک اختلال خونی نادر و جدی است که به سلول‌های بنیادی در مغز استخوان آسیب می‌رساند. این سلول‌ها مسئول ساخت گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها هستند که همگی در حفظ سلامت انسان نقش حیاتی دارند.

علائم آنمی آپلاستیک از خفیف تا شدید متغیر است و این بیماری می‌تواند همه افراد را در سنین مختلف گرفتار کند. آنمی آپلاستیک ممکن است به طور ناگهانی رخ دهد یا به آرامی ظاهر شده و با گذشت زمان بدتر شود. برای اینکه با این بیماری مهم و نحوه درمان آن آشنا شوید، مقاله امروز مجله درمانکده را تا انتها بخوانید.

علائم کم‌ خونی آپلاستیک

بیماری آنمی آپلاستیک می‌تواند هیچ علامتی نداشته باشد، اما بعضی از افراد علائم و نشانه‌های زیر را تجربه می‌کنند:

• خستگی
• ضعف
• تنگی نفس
• ضربان قلب سریع یا نامنظم
• پوست رنگ‌پریده
• عفونت‌های مکرر یا طولانی‌مدت
• کبود شدن سریع بدن
• خونریزی بینی و لثه
• خونریزی شدید قاعدگی
• خونریزی طولانی‌مدت از بریدگی‌ها
• بثورات پوستی
• سرگیجه
• سردرد
• تب

بیشتر بدانید: آزمایش اسید اوریک خون چیست؟

در صورت داشتن چنین علائمی از طریق مشاوره با متخصص بیماری‌های خون و سرطان مشورت کنید.

علائم کم‌خونی آپلاستیک در بین افراد مختلف، متفاوت است. بعضی از بیماران علائم قابل کنترل و خفیفی دارند، اما گروهی از آن‌ها ممکن است علائمی را تجربه کنند که نشان‌دهنده آنمی آپلاستیک شدید است. نوع شدید این بیماری به درمان اورژانسی نیاز دارد.

بیشتر بدانید: انواع اختلالات خونریزی و نحوه درمان آن‌ها

بیشتر بدانید: آیا وجود خون در منی خطرناک است؟

عوارض کم خونی آپلاستیک

درمان نکردن بیماری آنمی آپلاستیک می‌تواند به عوارض جدی مانند خونریزی، عفونت‌های شدید (ویروسی، باکتریایی و قارچی) یا عوارض قلبی (آریتمی و نارسایی قلبی) منجر شود.

پیوند مغز استخوان یکی از راه‌های درمان کم خونی آپلاستیک است. گاهی اوقات، سلول‌های پیوندی به بدن بیمار حمله می‌کنند که پزشکان به این وضعیت «بیماری پیوند علیه میزبان» یا «GVHD» می‌گویند. از علائم GVHD می‌توان به تاول زدن پوست، حالت تهوع، استفراغ، اسهال و آسیب کبدی اشاره کرد.

بیشتر بدانید: کم خونی چیست؟

طبق تحقیقات، حدود 15 درصد بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک که داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی دریافت می‌کنند، به «سندرم میلودیسپلاستیک» یا «لوسمی میلوئیدی حاد» مبتلا می‌شوند. بعضی از بیماران هم به درمان پاسخ نمی‌دهند و به همین دلیل در برابر عفونت‌های تهدیدکننده حیات آسیب‌پذیر هستند.

بیشتر بدانید: کم خونی پنهان چیست؟

علت بروز بیماری آنمی آپلاستیک

سلول‌های بنیادی در مغز استخوان، سلول‌های خونی (گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها) را تولید می‌کنند. در افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک، سلول‌های بنیادی آسیب می‌بینند. درنتیجه، مغز استخوان یا خالی از سلول‌های خونی است (آپلاستیک) یا سلول‌های خونی کمی دارد (هیپوپلاستیک).

شایع‌ترین علت آنمی آپلاستیک، حمله سیستم ایمنی به سلول‌های بنیادی در مغز استخوان است. عوامل دیگری هم وجود دارند که می‌توانند به مغز استخوان آسیب بزنند و بر تولید سلول‌های خونی تاثیر بگذارند، از جمله:

• پرتودرمانی و شیمی‌درمانی: اگرچه این روش‌های درمانی سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند، اما می‌توانند به طور موقت به سلول‌های سالم از جمله سلول‌های بنیادی مغز استخوان هم آسیب برسانند.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی: مواد شیمیایی سمی، مانند آفت‌کش‌ها، حشره‌کش‌ها و بنزن (یکی از مواد تشکیل‌دهنده بنزین) با بیماری آنمی آپلاستیک مرتبط هستند. اگر از مواجهه با این مواد شیمیایی اجتناب کنید، ممکن است کم خونی آپلاستیک بهبود پیدا کند.
• مصرف دارو: بعضی از داروها، از جمله آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهای روماتیسم، می‌توانند باعث کم خونی آپلاستیک شوند.
• اختلالات خودایمنی: یک اختلال خودایمنی که با حمله سیستم ایمنی به سلول‌های سالم مشخص می‌شود، می‌تواند سلول‌های بنیادی در مغز استخوان را درگیر کند.
• عفونت ویروسی: عفونت‌های ویروسی که بر مغز استخوان تاثیر می‌گذارند در ایجاد کم خونی آپلاستیک نقش دارند. از ویروس‌های مرتبط با این بیماری می‌توان به هپاتیت، اپشتین بار، سیتومگالوویروس، پارووویروس B19 و HIV اشاره کرد.
• بارداری: ممکن است سیستم ایمنی در دوران بارداری به مغز استخوان حمله کند.
• عوامل ناشناخته: در بسیاری از موارد، پزشکان قادر به شناسایی علت کم خونی آپلاستیک نیستند. وقتی علت ناشناخته است، پزشکان به این بیماری «کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک» می‌گویند.

بیشتر بدانید: کم خونی داسی شکل؛ علت، علائم و راهکارهای درمانی

ارتباط با سایر اختلالات نادر

بعضی از افراد مبتلا به بیماری آنمی آپلاستیک به یک اختلال نادر به نام «هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه» مبتلا هستند که باعث می‌شود گلبول‌های قرمز خون خیلی زود تخریب شوند. هم این بیماری می‌تواند به کم خونی آپلاستیک منجر شود و هم کم خونی آپلاستیک ممکن است به هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه تبدیل شود.

«کم خونی فانکونی» یک بیماری نادر و ارثی است که در ابتلا به آنمی آپلاستیک نقش دارد. کودکانی که با این بیماری متولد می‌شوند، کوچک‌تر از حد متوسط و دارای نقایص مادرزادی هستند.

بیشتر بدانید: فقر آهن در پریودی چگونه ایجاد می‌شود؟

روش تشخیص کم خونی آپلاستیک

پزشک از یک سری آزمایش برای تشخیص آنمی آپلاستیک استفاده می‌کند که عبارتند از:

• آزمایش خون: در حالت عادی باید سطح گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها در محدوده خاصی باقی بماند. در کم خونی آپلاستیک، تعداد هر سه سلول کمتر از حد طبیعی است.
• بیوپسی مغز استخوان: پزشک با استفاده از سوزن از مغز استخوان یکی از استخوان‌های بزرگ بدن، مثل استخوان هیپ، نمونه‌برداری می‌کند و آن را به آزمایشگاه می‌فرستد تا زیر میکروسکوپ بررسی ‌شود. در کم خونی آپلاستیک، تعداد سلول‌های خونی مغز استخوان کمتر از حد طبیعی است. برای اینکه تشخیص کم خونی آپلاستیک تایید شود، به بیوپسی مغز استخوان نیاز است.

بعد از اینکه مشخص شد به بیماری آنمی آپلاستیک مبتلا هستید، ممکن است پزشک آزمایش‌های دیگری را برای تعیین علت بروز آن توصیه کند.

روش درمان کم خونی آپلاستیک

پزشکان معمولا از درمان آنمی آپلاستیک دو هدف دارند: 1) کاهش علائم فرد و 2) تحریک مغز استخوان برای ایجاد سلول‌های ‌خونی جدید. روشی که برای درمان این بیماری انتخاب می‌شود به سن، وضعیت سلامتی و شدت علائم بستگی دارد. کم خونی آپلاستیک شدید که در آن تعداد سلول‌های خونی بسیار کم است، به بستری شدن فوری در بیمارستان نیاز دارد.

1. انتقال خون

انتقال خون کم خونی آپلاستیک را درمان نمی‌کند، اما می‌تواند خونریزی را کنترل کرده و علائم بیماری مثل خستگی و کبودی را کاهش دهد.

اگرچه هیچ محدودیتی برای انتقال خون وجود ندارد، اما گاهی اوقات ممکن است با تزریق‌های متعدد عوارض ایجاد شود. گلبول‌های قرمز تزریق شده حاوی آهن هستند که می‌تواند در بدن تجمع پیدا کند و به اندام‌های حیاتی آسیب برساند. داروها می‌توانند بدن را از شر آهن اضافی خلاص کنند.

از سوی دیگر، با گذشت زمان، ممکن است بدن علیه سلول‌های خونی تزریق شده آنتی‌بادی بسازد که این امر تاثیر آن‌ها را در بهبود علائم کاهش می‌دهد. استفاده از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی از بروز این عارضه جلوگیری می‌کند.

بیشتر بدانید: تری گلیسیرید خون چیست و چه اهمیتی دارد؟

2. پیوند سلول‌های بنیادی

پیوند سلول‌های بنیادی می‌تواند تنها گزینه درمانی موفق برای افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک شدید باشد. این روش که نپیوند مغز استخوان» هم نامیده می‌شود، عموما درمان انتخابی افرادی است که جوان‌تر هستند و اهداکننده مشابه (غالبا خواهر یا برادر) دارند. در حالت ایده‌آل، بیمار مغز استخوان را از یکی از افراد خانواده خود دریافت می‌کند. با این حال، حتی خواهرها و برادرها هم در 20 تا 30 درصد موارد مشابه هستند. در صورتی که پزشک قادر به پیدا کردن اهداکننده سازگار باشد، بیمار می‌تواند مغز استخوان را از فردی به غیر از خانواده خود بگیرد.

در صورت پیدا شدن اهداکننده، سلول‌های غیرطبیعی مغز استخوان که بر عملکرد آن تاثیر می‌گذارند با پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی از بین می‌روند. سپس سلول‌های بنیادی سالم به صورت داخل وریدی به جریان خون تزریق می‌شوند تا به مغز استخوان بروند و شروع به ایجاد سلول‌های خونی جدید ‌کنند.

بیمارانی که از این روش درمانی استفاده می‌کنند، باید به مدت طولانی در بیمارستان بستری شوند و پس از پیوند برای جلوگیری از رد سلول‌های بنیادی جدید دارو مصرف کنند. پیوند سلول‌های بنیادی با خطراتی همراه است. برای مثال، ممکن است بدن پیوند را رد کند و به عوارض خطرناک منجر شود. علاوه بر این، همه بیماران کاندیدای پیوند نیستند یا نمی‌توانند اهداکننده مناسبی پیدا کنند.

3. سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی

برای افرادی که نمی‌توانند تحت پیوند مغز استخوان قرار بگیرند یا کسانی که به دلیل بیماری خودایمنی به کم خونی آپلاستیک مبتلا شده‌اند، از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی استفاده می‌شود. داروهایی مثل سیکلوسپورین و آنتی‌تیموسیت گلوبولین فعالیت سلول‌های ایمنی که به مغز استخوان آسیب می‌رسانند را سرکوب می‌کنند. اگرچه این داروها موثر هستند، اما سیستم ایمنی بدن را تضعیف می‌کنند و ممکن است پس از قطع مصرف آن‌ها کم خونی دوباره عود کند.

بیشتر بدانید: متاستاز کشنده است؟

بیشتر بدانید: کم خونی در نوجوانان به چه صورت است؟

4. محرک‌های مغز استخوان

بعضی از داروها مانند سارگراموستیم، فیلگراستیم، پگفیلگراستیم، اپوئتین آلفا و الترومبوپگ به تحریک مغز استخوان برای تولید سلول‌های خونی جدید کمک می‌کنند.

5. آنتی‌بیوتیک‌ها و ضدویروس‌ها

ابتلا به آنمی آپلاستیک سیستم ایمنی بدن را ضعیف کرده و شما را مستعد ابتلا به عفونت می‌کند. اگر کم خونی آپلاستیک دارید، در صورت مشاهده اولین نشانه‌های عفونت، مانند تب، به پزشک مراجعه کنید. چون بدتر شدن عفونت می‌تواند زندگی شما را در معرض خطر قرار دارد. چنانچه به کم خونی آپلاستیک شدید مبتلا باشید، ممکن است پزشک برای پیشگیری از عفونت آنتی بیوتیک یا داروی ضدویروس تجویز کند.

6. سایر روش‌های درمانی

معمولا کم خونی آپلاستیک ناشی از پرتودرمانی و شیمی‌درمانی پس از توقف این روش‌های درمانی بهبود می‌یابد. این امر در مورد سایر داروهایی هم که باعث آنمی آپلاستیک می‌شوند، صادق است.

زنان باردار مبتلا به بیماری آنمی آپلاستیک با تزریق خون درمان می‌شوند. در بسیاری از زنان، کم خونی آپلاستیک مرتبط با بارداری پس از زایمان بهبود می‌یابد. اگر این اتفاق نیفتد، درمان باید ادامه پیدا کند.

بیشتر بدانید: انواع سلول بنیادی چیست؟

راه‌های پیش‌گیری از آنمی آپلاستیک

در اکثر موارد، هیچ راهی برای پیش‌گیری از کم خونی آپلاستیک وجود ندارد. اجتناب از قرار گرفتن در معرض حشره‌کش‌ها، علف‌کش‌ها، پاک‌کننده‌های رنگ و سایر مواد شیمیایی سمی ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهد.

سوالات متداول

بیشتر بدانید: میزان آهن مورد نیاز در کودکان و نوزادان چقدر است؟

کلام پایانی

کم خونی آپلاستیک یک اختلال نادر اما جدی مغز استخوان است. این بیماری زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های بنیادی در مغز استخوان نمی‌توانند به اندازه کافی سلول خونی تولید کنند. اگر این بیماری درمان نشود، خطر عفونت، خونریزی، مشکلات قلبی و سایر عوارض افزایش می‌یابد. اگر در مورد بیماری آنمی پلاستیک و نحوه درمان آن سوالی دارید، می‌توانید از طریق سایت درمانکده با متخصص بیماری‌های خون و سرطان مشورت کنید.

منابع: mayoclinic, my.clevelandclinic, medicalnewstoday